Fiebre recurrente con estomatitis, faringitis y adenitis sin causa infecciosa
El síndrome PFAPA, cuyas siglas en inglés significan «fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical», es un trastorno autoinflamatorio (reacción errónea del Sistema Inmune) caracterizado por episodios recurrentes de fiebre alta, generalmente acompañada de úlceras en la boca, inflamación de los ganglios del cuello y dolor de garganta con inflamación.
Manifestaciones Clínicas del PFAPA:
- Fiebre alta recurrente: Los episodios suelen presentarse de manera regular, cada 3-8 semanas.
- Úlceras en la boca: Lesiones dolorosas que pueden aparecer en la mucosa oral.
- Faringitis: Inflamación de la garganta que no siempre está asociada a infección bacteriana ni viral.
- Adenitis cervical: Inflamación dolorosa de los ganglios linfáticos en el cuello.
Pero ¿porqué lo sufren unos niños y otros no?
Podemos entender el PFAPA como una muestra de una mala regulación del Sistema Inmune en la que hay un desarrollo tan fuerte de las defensas en la garganta, que van aumentando su capacidad de respuesta y acumulan tantos recursos que acaban desencadenando la respuesta aunque no haya causa que la justifique. Cuando esta respuesta se produce se vacían los recursos y vuelve a acumular hasta que llegado cierto nivel vuelve a desencadenarse.
Si entendemos esto se puede reducir la frecuencia e intensidad de las crisis de PFAPA si actuamos sobre el origen del problema normalizando el funcionamiento del Sistema Defensivo. Esto se puede lograr mediante Inmunomodulación y protegiendo la garganta de irritantes. El proceso puede ser largo y durar muchos meses, pero se puede conseguir reducir frecuencia e intensidad de las crisis hasta que desaparecen.
Opciones Terapéuticas:
- Tratamiento Sintomático:
- Corticosteroides: Una dosis única de prednisolona o dexametasona suele ser efectiva para abortar un episodio. Si damos el corticoide y hay una infección viral o bacteriana puede bajar la fiebre, pero volverá a subir. Sin embargo lo característico del PFAPA es que al recibir una sola dosis de corticoide el episodio acaba. Este es el diagnóstico de PFAPA. Si hay crisis repetitivas de fiebre con dolor de garganta intenso e inflamación de los ganglios del cuello, a veces con aftas en la boca, que no mejoran con antibióticos, pero si lo hacen con una sola dosis de corticoide es un PFAPA. Sin embargo, el uso repetido de corticoides puede aumentar la frecuencia de los episodios.
- Analgésicos y Antipiréticos: Medicamentos como el paracetamol o el ibuprofeno se utilizan para controlar el dolor y reducir la fiebre.
- Tratamiento Preventivo:
- Cimetidina: Un antihistamínico con propiedades inmunomoduladoras que puede reducir la frecuencia de los episodios en algunos pacientes.
- Colchicina: Este fármaco antiinflamatorio se ha utilizado para prevenir recurrencias, aunque su eficacia varía.
- Inmunomodulación: La que yo uso:
- Medicamentos inmunomoduladores como Montelukast y Ketotifeno.
- Probióticos específicos para neutralizar a los principales virus y bacterias que irritan la mucosa faríngea.
- Eliminar Azúcar de la dieta.
- Mejorar la calidad del sueño.
- Exposición razonable al Sol.
- Mantener despejada la nariz usando antihistamínicos o corticoides nasales para que la nariz caliente, limpie y humedezca el aire, reduciendo así la irritación de la mucosa de la garganta.
- Amigdalectomía:
- Para algunos pacientes, la extirpación de las amígdalas (amigdalectomía) ha demostrado ser una solución efectiva para prevenir los episodios de PFAPA. Es especialmente considerada en casos en los que los otros tratamientos no funciona.
Consideraciones Finales:
El PFAPA es una condición benigna que tiende a resolverse espontáneamente en la adolescencia. Sin embargo, debido al impacto en la calidad de vida del niño y la preocupación de los padres, el tratamiento puede ser necesario.
Es importante que el manejo sea individualizado, considerando la frecuencia y severidad de los episodios, así como la respuesta a las intervenciones previas.
Si sospechas que tu hijo podría tener PFAPA, puedo hacerte una valoración personalizada en mi Hospital o mediante Consulta Online.
Para quien quiera más información:
1. Etiología y Patogénesis de PFAPA
Referencias:
- Stagi S, et al. PFAPA syndrome and the role of the innate immune system: from pathogenesis to treatment. Eur J Pediatr. 2019;178(6):763-772.
Nivel de evidencia del estudio: Revisiones y series de casos (Nivel III).
Leer artículo - Manthiram K, et al. Pathogenesis of PFAPA syndrome and update on treatment. J Clin Immunol. 2020;40(3):524-532.
Nivel de evidencia del estudio: Revisión de literatura y estudios clínicos (Nivel III).
Leer artículo
2. Diagnóstico de PFAPA
Referencias:
- Thomas KT, et al. Periodic fever syndrome in children including PFAPA syndrome: Clinical characteristics and diagnosis. Pediatr Infect Dis J. 2018;37(11):1190-1196.
Nivel de evidencia del estudio: Revisión clínica (Nivel III).
Leer artículo - Marshall GS, Edwards KM, Butler J. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis: clinical description and proposed diagnostic criteria. J Pediatr. 1987;110(2):191-196.
Nivel de evidencia del estudio: Descripción original del síndrome (Nivel IV).
Leer artículo
3. Tratamiento de PFAPA
Referencias:
- Tasher D, Somekh E. PFAPA syndrome: new therapeutic options on the horizon. Expert Rev Anti Infect Ther. 2021;19(3):349-360.
Nivel de evidencia del estudio: Revisión de tratamientos (Nivel III).
Leer artículo - Padeh S, Brezniak N, Zemer D, et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome: clinical characteristics and response to corticosteroid treatment in 320 patients. Arthritis Rheum. 2008;58(11):3922-3927.
Nivel de evidencia del estudio: Serie de casos (Nivel IV).
Leer artículo
4. Pronóstico y Evolución del PFAPA
Referencias:
- Pagnini I, et al. Long-term prognosis of children with PFAPA syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2017;35 Suppl 108(1):152-157.
Nivel de evidencia del estudio: Estudio prospectivo (Nivel II).
Leer artículo - Wurster VM, et al. Long-term follow-up of children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. Pediatr Infect Dis J. 2011;30(2):145-149.
Nivel de evidencia del estudio: Seguimiento a largo plazo (Nivel III).
Leer artículo
Estos estudios proporcionan una comprensión integral de PFAPA, desde su etiología hasta el manejo clínico y el pronóstico a largo plazo.
